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急进性肾炎综合征

      定义: 急进性肾炎综合征指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成,又名新月体性肾炎。
      概述
      根据肾脏免疫病理检查,RPGN分为三种类型:抗肾小球基底膜(GBM)抗体型(I型)、免疫复合物型(II型)和少免疫沉积型(III型)。
      临床表现
      1.急性发病,血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。
      2.急性肾损伤部分患者短期内出现少尿、无尿,肾功能多急剧恶化,部分患者可进展至尿毒症而依赖透析。
      3.多脏器受累ANCA相关小血管炎和系统性红斑狼疮(SLE)患者可表现为多脏器受累,Goodpasture综合征可发生肺出血。
      4.其他原发病的表现其他疾病如IgA肾病可有感染相关血尿和血清IgA水平升高;过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。
      诊断要点
      急进性肾炎综合征
      多为急性起病,在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤下降。
      肾脏病理
      应尽快施行肾活检以明确诊断。肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体形成。
      治疗方案及原则
      急进性肾炎综合征的治疗方案取决于是否为新月体性肾炎及其肾脏病理类型。
      1.明确病因后根据病理类型确定治疗方案。
      2.支持对症治疗。
      3.肾功能严重受累者可给予透析疗法。

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